Differenza tra emofilia di tipo B ed emofilia di tipo C

, Jakarta - L'emofilia è solitamente una malattia emorragica congenita che causa la mancata coagulazione del sangue. Ciò può causare sanguinamento spontaneo e sanguinamento dopo un infortunio o un intervento chirurgico. Nel sangue ci sono molte proteine chiamate fattori di coagulazione che possono aiutare a fermare il sanguinamento. Quelli con emofilia hanno bassi livelli di fattore VIII (8) o fattore IX (9). La gravità dell'emofilia vissuta da una persona è anche determinata dal numero di fattori nel sangue. Minore è il numero di fattori, maggiore è la possibilità di sanguinamento che può causare gravi problemi di salute.

In rari casi, una persona può sviluppare l'emofilia più avanti nella vita. La maggior parte dei casi riguarda persone di mezza età o anziane, o giovani donne che hanno partorito di recente o sono nelle fasi finali della gravidanza. Fortunatamente, questa condizione può essere trattata con il trattamento giusto. L'emofilia è una malattia abbastanza rara. Esistono due tipi principali di emofilia, A e B. Tuttavia, esiste una terza forma meno comune della malattia chiamata emofilia C. La seguente recensione discuterà le differenze tra i tipi di emofilia B e C.

Leggi anche:Gli uomini sono più inclini all'emofilia, questo è il motivo

Emofilia di tipo B

L'emofilia di tipo B è una malattia genetica causata dalla mancanza o dal danneggiamento della proteina della coagulazione Fattore IX. È anche ereditato e può essere causato da una mutazione genetica spontanea in un terzo dei casi. Questo tipo di emofilia colpisce ugualmente tutti i gruppi etnici, ma è circa quattro volte meno comune dell'emofilia A.

L'emofilia B è anche trasmessa sul cromosoma X, in modo recessivo legato all'X, il che significa che due cromosomi X portatori di emofilia devono essere ereditati affinché la malattia sia attiva nelle donne, ma solo su un cromosoma X negli uomini.

Le femmine ereditano due cromosomi XX, uno dalla madre e uno dal padre (XX). I maschi ereditano un cromosoma X e un cromosoma Y dal padre (XY). Ciò significa che un ragazzo che eredita il cromosoma X da sua madre che ha l'emofilia, avrà l'emofilia. Tuttavia, poiché le donne ricevono due cromosomi X, solo se entrambi portano il gene difettoso può verificarsi questa condizione.

Nell'emofilia B, il trattamento più comune è la somministrazione di Fattore IX concentrato, somministrato per via endovenosa. Anche i casi gravi di emofilia B saranno sottoposti a trattamento profilattico, per mantenere il fattore IX della coagulazione.

Leggi anche: Conoscere i 3 tipi di emofilia e i loro sintomi

Emofilia di tipo C

L'emofilia di tipo C è una malattia genetica causata dalla mancanza o dal danneggiamento della proteina della coagulazione Fattore XI. La malattia fu riconosciuta per la prima volta nel 1953 in un paziente che sanguinava copiosamente dopo l'estrazione del dente.

A differenza dell'emofilia B, uomini e donne hanno lo stesso rischio di sviluppare l'emofilia di tipo C, sebbene sia molto meno comune del tipo B. Il fattore XI svolge un ruolo importante nella coagulazione del sangue. Questo aiuta a produrre più trombina, la proteina che converte il fibrinogeno in fibrina, che intrappola le piastrine e aiuta a trattenere i coaguli.

A differenza dell'emofilia B, i sintomi non sono correlati ai livelli ematici di Fattore XI. Le persone con livelli più bassi possono sanguinare meno di quelli con livelli più alti di Fattore XI. Il malato può sperimentare frequenti epistassi o sanguinamento dei tessuti molli, nonché sanguinamento dopo l'estrazione del dente.

Negli Stati Uniti, le concentrazioni di fattore XI non sono ancora disponibili, quindi i medici di solito trattano l'emofilia C con plasma fresco congelato. Tuttavia, poiché il fattore XI non è concentrato in questo trattamento, potrebbero essere necessarie grandi quantità, che possono portare a coaguli di sangue. Inoltre, questo trattamento deve essere eseguito con cura.

La colla di fibrina viene anche utilizzata per mantenere la coagulazione dopo il sanguinamento naturale della bocca. Se combinato con plasma fresco congelato, previene il sanguinamento. Gli antifibrinolitici saranno utilizzati anche per controllare il sangue dal naso o il sanguinamento dopo l'estrazione del dente.

Leggi anche: Non può curare, l'emofilia fa questo trattamento

Questa è una revisione dell'emofilia di tipo B e C, che in realtà sono malattie piuttosto rare. Se vuoi ancora saperne di più su questo, non esitare a chiedere al medico di . Il medico sarà sempre pronto a rispondere a tutte le domande relative al tuo stato di salute.

goodinseattle.com